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Charles Bonnet综合征（CBS）亦称邦纳综合征、视觉释放性幻觉,是一种以在视野缺损或视力丧失基础上出现幻视为特征的疾病,该病患者不存在精神异常。CBS诊断困难,且知晓率低,因此易被误诊或误治。本院惠侨医疗中心门诊部（全科医学科）于2021年12月接诊了1例CBS患者,现将其报告如下,并检索国内外相关文献进行总结分析,以提高临床医师对该病的认识水平。
对象与方法
一、1例CBS患者临床资料的收集
收集1例CBS老年患者的临床资料,包括病史、体格检查、实验室及辅助检查、治疗等资料。
二、文献检索
以“Charles Bonnet综合征”“邦纳综合征”“Charles Bonnet syndrome”以及“幻视/visual hallucinations”为检索词,对以下数据库截至2021年12月收录的论文进行检索:PubMed、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、CNKI、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库,收集并分析检索到的CBC病例资料（纳入以幻视为主要表现者,对考虑诊断为CBS但未列出明确幻视特征表现、无患者自知力描述、合并有其余幻觉的病例不纳入总结）。
结果
一、1例CBS患者的病历资料
1.主诉及检查
患者男,88岁,已婚,自述“凭空视物1年”,于2021年12月16日就诊于本院惠侨医疗中心门诊部。患者1年前于家中发现“小人”:不讲话、无对话、静止不动、固定站于卧室角落、多于夜间“出现”,患者可以感知“小人”为幻觉。患者睡眠质量差,时常感到头晕,长期服用艾司唑仑或佐匹克隆达10余年,自述每日睡眠时间约2 h,但家属认为其每日睡眠时间超过5 h。此前曾因上述症状就诊于本院精神心理科门诊,被诊断为“失眠症、幻觉妄想状态”,接受奥氮平1.25 mg/d、艾司西酞普兰10 mg/d等治疗,症状无明显好转,遂就诊于惠侨医疗中心门诊部。患者5个月前曾因视力下降在本院眼科住院,被诊断为“双眼视神经炎、双眼视神经萎缩、白内障”,在局部麻醉下接受右眼白内障超声乳化摘除+人工晶体植入术,术后右眼视力0.3、左眼视力0.2。患者长期居住本地,日常生活自理能力差,需家属引导。否认有高血压、糖尿病等慢性病史,否认有吸烟及饮酒史,否认有麻醉药品或毒品摄入史,否认有重大精神创伤史,否认有家族遗传性疾病史。
体格检查:体温36.4℃,脉搏84次/分,呼吸18次/分,血压正常,精神欠佳。心、肺、腹未见异常。四肢活动正常,日常使用轮椅,肌力下降,病理征未引出。眼科检查示视物模糊,右眼视力0.2,左眼视力0.2。神经系统检查示意识清,对答切题,定向准,有幻视,100连减3次7可正确计算,情绪稳定,情感反应适切,无怪异行为,自知力完整,明白自己看到的“小人”非真实存在,对其无恐惧感,无幻听和幻触,偶有因“年龄太大”产生自杀意念,与“小人”无关,无自杀计划。
实验室及辅助检查:血常规、肝肾功能、血清电解质等未见明显异常。裂隙灯检查示老年性白内障。头颅MRI平扫示轻微脑白质变性、脑萎缩;脑部磁共振血管成像未见明显异常。简明心理状况测验和痴呆简易筛查量表结果提示轻度认知功能障碍,对语言理解和执行能力的反应下降,可理解语言命令,对常识问题和判断能力下降,可完成简单计算,记忆功能下降明显。
2.诊断及治疗
本例患者幻视明显,但自知力正常、明确“小人”非真实存在,且因视神经炎、视神经萎缩、白内障致视力减退,并接受了白内障相关手术,故确诊为CBS、白内障术后状态。主诊医师对患者及家属进行耐心的解释和沟通,经医患共同决策后,继续予患者服用艾司唑仑以缓解睡眠障碍,停用奥氮平和艾司西酞普兰,嘱其定期随访。2周后患者于门诊随访,表示减药后虽仍有“小人”幻视,但精神负担较前减轻。随访至撰稿日,患者精神状态尚可,“小人”幻视未彻底消失。
二、CBS病例文献检索结果
收集到以幻视为主要表现并被明确诊断为CBS的病例共14例,对其临床资料进行总结,见表1。
表1 CBS确诊病例统计表 |
| 序号 | 第一作者 | 年龄 | 性别 | 幻视表现 | 眼科检查 | 精神心理评估 | 诊断 | 治疗方法 | 转归 | 随访 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 王伟航[1] | 24岁 | 男 | 一位长白胡子老人 | 无描述 | 未见明显异常,有自知力 | CBS | 予丙戊酸镁1.2 g/d,奥氮平10 mg/d约1个月 | 幻视消失 | 未随访 |
| 2 | 张开元[2] | 75岁 | 男 | 小河流水,小鸡啄米 | 视力下降、黄斑变性 | 未见明显异常,有自知力 | CBS、器质性幻视症 | 予喹硫平200 mg/d,注射用鼠神经生长因子20 μg/d | 无明显好转,镇静作用较大,主动出院,未带药 | 未随访 |
| 3 | Vukicevic M[3] | 80岁 | 女 | 一头大象的背面,走在街上;多刺的皮毛从秃头上长出 | 黄斑变性、闭角型青光眼 | 未见明显异常,有自知力 | CBS | 未用药治疗,予心理安慰治疗 | 无描述 | 无描述 |
| 4 | Voit M[4] | 68岁 | 女 | 已故的母亲,狗 | 左外周视野丧失 | 未见明显异常,有自知力 | CBS、右侧枕部脑梗死 | 住院接受治疗,过程未描述 | 无描述 | 无描述 |
| 5 | Somoza-Cano F J[5] | 93岁 | 男 | 天空变紫色,物体在天空中飞行 | 双侧开角型青光眼、白内障摘除术后 | 未见明显异常,有自知力 | CBS | 予心理安慰治疗,近视镜矫正视力 | 幻视消失 | 1个月后随访无再出现幻视 |
| 6 | Boren R A[6] | 81岁 | 男 | 建筑脚手架,电视上出现蜘蛛网或破碎的挡风玻璃 | 视力下降,中心视力缺失 | 未见明显异常,有自知力 | CBS | 匹莫范色林（努普拉齐）17 mg/d | 在2周内幻视几乎完全消失 | 无描述 |
| 7 | Lerario A[7] | 60岁 | 男 | 奔跑的动物,墙上电影海报 | 视力下降、复视,右上直肌和斜肌受损,右眼中央暗点,同侧光运动反射迟缓 | 未见明显异常,有自知力 | CBS、自身免疫性甲状腺炎（眼眶假瘤） | 甲泼尼龙注射治疗（剂量未描述） | 视力完全恢复后幻视消失 | 无描述 |
| 8 | Lerario A[7] | 87岁 | 女 | 沉船 | 视力下降、黄斑变性 | 上肢静止性震颤和轻度运动障碍,精神评估未见明显异常,有自知力 | 帕金森综合征、CBS | 左旋多巴12 mg、3次/日,奥氮平12.5 mg/d | 幻视略有改善 | 无描述 |
| 9 | Santos-Bueso E[8] | 12岁 | 男 | 人,咖啡,扫帚的自我进化 | 先天性青光眼 | 精神评估未见明显异常,有自知力 | 先天性青光眼、CBS | 右眼小梁切除术、左眼小梁切除术和角膜成形术 | 好转 | 无描述 |
| 10 | Jan T[9] | 86岁 | 女 | 周围物体的移动 | 双侧白内障手术术后状态 | 精神评估未见明显异常,有自知力 | CBS、白内障术后状态 | 未描述 | 幻视消失 | 无描述 |
| 11 | Osuagwu F C[10] | 87岁 | 女 | 屋顶上有小孩、男人 | 黄斑变性 | 精神评估未见明显异常,有自知力 | CBS | 奥氮平2.5 mg/d | 无明显好转 | 无描述 |
| 12 | Kumar B[11] | 67岁 | 女 | 一张半透明的拉长的脸,牙齿和耳朵大得不成比例 | 继发黄斑变性视力受损,视力下降,双侧视乳头水肿,右侧视网膜萎缩 | 精神评估未见明显异常,有自知力 | CBS | 无描述 | 无描述 | 无描述 |
| 13 | Moore V[12] | 65岁 | 男 | 自述有幻视,未描述具体 | 无光感,色素性视网膜炎 | 精神评估未见明显异常,有自知力 | CBS、色素性视网膜炎 | Argus Ⅱ视网膜假体手术 | 视力有所改善 | 术后70周随访幻视无改善 |
| 14 | Jackson M L[13] | 69岁 | 男 | 人的脸,奇怪的形状,动物和一只他曾试图杀死的蜘蛛,认识的人坐在床头柜旁边的扶手椅上 | 视力下降,视力扭曲,渗出性黄斑变性 | 无心境障碍、精神或神经系统疾病史,有自知力 | 渗出性黄斑变性、CBS | 无描述 | 无描述 | 无描述 |
讨论
本病例病情复杂,患者多次就诊于不同科室,涉及眼科、精神心理科、全科医疗科等,最终明确诊断CBS。查阅文献,该病诊断困难,极易误诊。
本病诊断困难,临床医师及患者对该病认识不足,故在临床中常被误诊。一项关于眼科门诊患者对该病认识的调查显示,12%的参与者熟悉CBS,而剩下的88%从未听说或了解过CBS[16]。一项关于全科医师对该病认知的调查显示,54.7%全科医师完全不知道该病,19.7%表示对该病略有了解;在了解渠道方面,27.5%表示在接受医疗培训时听说过该病,18.4%来自同事或咨询,16%来自医学会议或继续教育,14.3%来自患者[17]。另一项研究显示,33.1%全科医师将有幻视的患者转诊给精神科医师,27.4%转诊给眼科医师,16.1%转诊给神经科医师,所有受访医师从未与严重视力丧失的患者讨论过该病的可能性[17]。
目前CBS无法通过特殊检查确诊,主要采用Gold和Rabins诊断标准:①成形的、复杂的、持续/重复的和刻板印象的幻视;②本人可洞察其产生的幻觉为不真实的;③没有原发性或继发性妄想;④单一幻视为主,无其余幻觉。同时满足上述4点可诊断CBS[18]。
对以幻视为主要症状的老年患者需要谨慎鉴别。除CBS外,精神分裂症、痴呆、药物不良反应是老年患者出现幻视的常见原因。
精神分裂症的核心症状为幻觉和妄想,这些幻觉对患者来说,通过或不通过感官刺激即可产生,而且患者感受到的幻觉生动逼真,且对幻觉深信不疑,并可能出现因幻觉而伤人、自伤、毁物等。本例CBS患者对出现的“小人”有清晰的洞察力,知道其非真实存在,并且存在主动求医行为,这是与精神分裂症鉴别的关键所在[19]。其次,患者服用奥氮平和艾司西酞普兰后症状并未改善,精神心理负担反而加重,增加了药物不良反应风险,这也是不考虑精神分裂症的原因。
路易体痴呆患者也会出现幻视,但主要为患者熟悉的人物或者动物,形象往往生动活泼,同时路易体痴呆是一种常见的进行性痴呆,临床特征还包括进行性认知功能障碍、注意力和警觉性波动、帕金森病的运动特征[20]。详情追问本例患者,其无法描述“小人”细节:不讲话、无对话、出现位置相对固定、无变大或缩小,患者可明确意识到“小人”非真实存在,并不符合路易体痴呆表现,故也排除该病。
另外,还需鉴别爱丽丝梦游仙境综合征与CBS。前者表现为长时间观察一种物体或周围的环境时,会突然像爱丽丝梦游仙境一样,物体忽然变大,或者忽然变小。本例患者并未出现物体忽大忽小等症状,故可排除该诊断。
有关药物不良反应方面,患者服用艾司唑仑或佐匹克隆均有可能引发“幻觉”。本例患者幻视多于夜间出现,似乎与安眠药有关,但患者使用这2种药物治疗“失眠症”已达10余年,幻视出现在视力变差后,此前从未出现,故不支持上述药物不良反应引起幻视的可能。
本例患者的病史、检查等符合Gold和Rabins诊断标准,故能确诊CBS。
目前尚无明确有效的药物可以改善CBS幻视症状。对患者来说,因自知力良好,持续的幻视造成的心理压力较幻视本身的影响更大,因为害怕家属或医师不重视他们,或担心被贴上精神疾病的标签,患者往往不愿意透露幻视症状,故影响了心理及生活质量。因此,医师应该在诊断明确且症状本身对患者未造成严重影响的情况下,采取以认知疗法为主的治疗以提高患者对该病的认知水平,减轻患者心理压力,同时予以非药物干预,如频繁眨眼、从一个目标到另一个目标的快速眼球运动,或仅将目光移开,这可能有助于减轻幻视程度[21]。同时,医师应与患者家属做充分解释,家庭及社会的支持有助于避免患者被孤立进而产生孤独感。但如因该病导致严重情况,例如严重的心理疾病、睡眠障碍等,则予药物治疗是必要的。
综上所述,若发现患者除幻视症状外未伴有其他神经症状、无出现影响其他感觉方式的幻觉,或明确他们的幻视是非真实的,在诊断上应考虑CBS。医师应提高对CBS的诊断、评估和治疗能力,避免误诊误治给患者造成痛苦和不必要的经济、心理负担。