IgA血管炎即过敏性紫癜（HSP）,是一种自身免疫性、全身性、非肉芽肿性血管炎,其特征是自限性临床病程以及小血管的白细胞碎裂性血管炎。含IgA免疫复合物的沉积是血管受累的标志;好发于儿童和青少年,成年人少见。常由于细菌、病毒、寄生虫感染,遗传,以及食物和药物过敏等诱发[1-2] 。HSP临床表现为非血小板减少性紫癜,主要位于下肢和臀部,可有胃肠道、关节、肾脏受累,多为良性和自限性,预后良好[3-4]。50%~80%的HSP可累及胃肠道,因黏膜下或浆膜下出血和水肿引起弥漫性肠绞痛,在出现典型皮疹前,腹型HSP极易误诊、漏诊及延迟诊断,并发生严重的并发症,如肠套叠、肠梗阻、大量胃肠道出血、肠穿孔等[5]。笔者收治的1例表现为不完全性肠梗阻,最终确诊IgA血管炎患者,现报道如下。
病例资料
一、主诉和现病史
患者男,50岁。因腹胀、腹痛7 d于2020年6月19日入院。患者7 d前饮酒后出现腹胀、腹痛,为全腹胀痛,伴有停止排气、排便,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物（不含血液）,无发热。患者就诊于当地社区医院未明确诊断,给予对症治疗后症状无缓解。6 d前就诊于河北省人民医院急诊科,实验室检查示白细胞16.66×109/L,中性粒细胞84.0%,嗜酸性粒细胞0.5%,血红蛋白131 g/L;血小板238×109/L;CRP 59.37 mg/L。腹部和盆腔CT平扫+增强示部分小肠肠壁增厚伴强化,考虑炎性病变可能性大;升结肠肠腔扩张,肠内容物增多（图1A、B）。考虑“不完全性肠梗阻”,给予“甘油灌肠剂清洁灌肠、乳果糖通便和双歧杆菌调节肠道菌群”等治疗后,排黑色稀便3次,腹胀较前稍减轻,但仍有腹痛,排气、排便减少,进食较少。随后就诊于消化科门诊,实验室检查示白细胞25.54×109/L,中性粒细胞87.80%,嗜酸性粒细胞0,血红蛋白158 g/L,血小板386×109/L,CRP 126.37 mg/L,总胆红素20.1 μmol/L。患者以“肠梗阻”收住院。既往有高血压病史10余年,口服苯磺酸氨氯地平5 mg/d降压治疗,血压控制在120~130 / 80~85 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。否认食物及药物过敏史。
二、体格检查
体温35.6 ℃,脉搏106次/分,呼吸22次/分,血压106/87 mmHg。神志清晰,全身皮肤及黏膜未见皮疹、出血点,心肺查体未见异常,腹部膨隆,未见胃肠型及蠕动波。腹软、无压痛、反跳痛及肌紧张;肝脾未触及,未触及包块,叩鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音减弱,2次/分。双下肢无水肿。
三、入院后实验室及辅助检查
白细胞29.2×109/L,中性粒细胞89.2%,嗜酸性粒细胞0,血小板435×109/L;CRP 130.59 mg/L, 降钙素原0.327 ng/mL。尿常规示尿蛋白（+）;粪便潜血（+）。白蛋白23.4 g/L,ALT 49.7 U/L,AST 41 U/L,γ-谷氨酰转移酶142.1 U/L,碱性磷酸酶100.5 U/L,总胆红素13.2 μmol/L,IgG 6.87 g/L,补体C1q 116.4 mg/L。血管炎筛查（ANCA、P-ANCA、C-ANCA、髓过氧化物酶抗体、蛋白酶3、肾小球基底膜抗体）、外周血细胞形态学检查未见异常。心电图、心脏彩色多普勒超声（彩超）、双下肢深静脉彩超均未见异常。立位腹平片提示左中腹部分肠腔胀气及小气液平。
四、诊断及治疗
初步诊断：不完全性肠梗阻、高血压病2级（高危）,给予胃肠减压、补液、抗感染、清洁灌肠通便等治疗2 d,患者腹胀、腹痛无明显好转,入院第2日复查腹部平扫+增强CT提示十二指肠降段、水平段及空肠近段肠壁增厚,周围肠系膜脂肪间隙模糊并多发肿大淋巴结,考虑炎性病变可能性大（图1C、D）,腹腔少量积液。入院第5日胃镜检查示十二指肠多发糜烂、小溃疡,图2A~C）;在十二指肠降部取活检4块送病理示黏膜中度慢性炎症,间质水肿,少量嗜酸性粒细胞浸润伴炎性坏死。当日晚上患者开始出现双下肢皮疹,位于双足背部、踝部、双下肢伸侧对称性分布,米粒大小紫红色皮疹,高出皮面,压之不褪色（图3A）,并伴有双膝关节明显肿痛,行走困难。
该病例特点：①患者中年男性,急性病程。②主因腹痛、腹胀7 d入院,为不完全性肠梗阻的表现,入院后第5日出现双下肢紫癜样皮疹、关节肿痛。③查体腹部膨隆,肠鸣音减弱。④立位腹平片提示左中上腹小气液平;腹部CT提示整个小肠炎性改变。⑤常规通便、灌肠、胃肠减压效果欠佳。反复询问患者病史,患者发病前无感冒、无药物服用史、否认食物过敏史等情况。因此,修正诊断：①IgA血管炎,混合型（病因不明）;②高血压病2级（高危）。给予甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/d静脉滴注,用药2 d,患者腹痛、腹胀、双膝关节肿痛明显减轻,治疗5 d复查腹部CT提示整个小肠炎性改变消失。同时复查肝功能示ALT 213 U/L,AST 157.7 U/L,γ-谷氨酰转移酶242.8 U/L,碱性磷酸酶127.8 U/L,予以保肝治疗。激素治疗11 d后,患者腹痛、腹胀症状缓解,双下肢足背皮肤紫癜消退（图3B）,查体未见阳性体征。入院第12日查双侧膝关节彩超未见异常;并复查腹部CT提示整个小肠炎性改变消退（图1E、F）。激素治疗11 d后复查血常规示白细胞13.04×109/L,中性粒细胞73.4%,嗜酸性粒细胞百分比0.2%,血红蛋白108 g/L,血小板252×109/L;CRP 4.7 mg/L。肝功能示ALT 81.6 U/L,AST 30 U/L,白蛋白33.0 g/L,γ-谷氨酰转移酶234 U/L,碱性磷酸酶128 U/L,总胆红素7.2 μmol/L。复查胃镜提示十二指肠球部及降部黏膜炎症明显减轻（图2D~F）;同时完善结肠镜检查提示直肠炎,直肠取病理活组织检查提示直肠慢性炎症。
讨论
IgA血管炎的诊断,仍参照欧洲风湿病联盟/儿童风湿病国际研究组织/儿童风湿病联盟诊断标准（2010年）：①非血小板减少性可触及性紫癜;②弥漫性腹痛;③组织病理为伴IgA沉积的白细胞破碎性血管炎,或伴IgA沉积的膜增生性肾小球肾炎;④关节痛或关节炎;⑤肾脏受累（尿蛋白> 0.3 g/24 h、红细胞管型> 5个红细胞/高倍视野）。符合以上至少两项标准即可诊断。此患者有弥漫性腹痛、非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛,因此可确诊IgA血管炎。其发病机制主要是各种致敏因素使机体发生变态反应,形成免疫复合物沉淀于小血管,引起胃肠道毛细血管炎甚至坏死性小动脉炎,导致皮下、黏膜和内脏器官出血[6]。
IgA血管炎需与特发性血小板减少性紫癜相鉴别,特发性血小板减少性紫癜是以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少为临床特征。本例患者以整个小肠受累为主要特点,考虑可能与小肠肠道血管炎引起的肠壁增厚、积液、水肿和出血有关,导致部分肠内容物无法正常、顺利通过肠道。治疗上,轻症HSP患者以对症支持治疗为主,重症HSP者应早期应用皮质类固醇激素,病情仍未控制者,可加用免疫抑制剂、丙种球蛋白,甚至血浆置换治疗[9]。此例患者病情较重,确诊后立即应用激素治疗,2 d后患者症状即明显改善,7 d后复查CT即提示整个小肠的炎性改变消退;11 d后复查血常规、炎症指标明显下降,且胃镜下十二指肠黏膜充血、糜烂等明显减轻。另外,此患者入院时肝功能正常,之后多次复查肝功能,ALT、AST、γ-谷氨酰转移酶逐渐升高,总胆红素正常;有研究发现,肝损伤占IgA血管炎的5.2%~7.3%,可发生在病程的任何时期,其他临床表现消失后也可出现[10]。此患者既往有多年饮酒史,入院后未再饮酒,有糖皮质激素、抑酸药使用史;但此患者肝损伤原因仍不能除外IgA血管炎可能,这也提醒临床医师在恢复期仍要重视肝功能的监测。然而,IgA血管炎的具体病因目前尚未明确,可能与感染、免疫紊乱及遗传等相关,虽反复询问患者病史,患者发病前无感冒、无药物服用史、否认食物过敏史等情况,患者发病原因仍不明确[11]。我们对患者出院后随访至撰稿日,患者诉未再复发IgA血管炎。
以肠梗阻为首发表现的成人IgA血管炎病例不少见,但累及几乎整个小肠的炎性改变很少见。当临床医师遇到成人出现较重的胃肠道症状时,应当注意与腹型IgA血管炎相鉴别。