病例资料
一、病史及体格检查
患者女,25岁。因腹胀1周于2018年6月2日收入院。患者既往体健,1周前无明显诱因出现腹胀,为持续性胀痛,休息后明显缓解,曾于当地医院就诊,行盆腔MRI检查提示下腹部巨大占位性病变,为进一步诊治来我院就诊。起病以来患者大小便正常,已婚未育,G0P0,月经规律。
入院体格检查：体温36.8˚C,脉搏86次/分,呼吸16次/分,血压105/68 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）。发育正常,姿势步态正常。妇科检查提示外阴呈已婚未产型,阴道后穹隆膨隆,子宫颈无举痛,子宫左上方可触及一大小约17 cm×15 cm×13 cm实性包块,边界清楚,活动度差,无压痛。
二、实验室及辅助检查
血常规示血红蛋白74 g/L,红细胞2.97×1012/L,白细胞7.82×109/L,中性粒细胞0.722,淋巴细胞0.202,血小板计数306×109/L。血清癌抗原125（CA125）74.1 kU/L,人附睾蛋白4 30.1 pmol/L,血清甲胎蛋白10 341.2 μg/L,癌胚抗原（CEA）0.3 μg/L,血清人绒毛膜促性腺激素（HCG）5 U/L。彩色多普勒超声（彩超）检查提示盆腹腔内见巨大稍高回声团,上达脐水平,两侧达髂窝,边界清,包膜光滑,内回声不均,可见数个小暗区。彩色多普勒血流显像（CDFI）：稍高回声团内可见较丰富血流信号,引出低阻动脉血流频谱,右侧卵巢显示不清,盆腔巨大实性包块,考虑右侧卵巢恶性肿瘤可能性大（图1）。
三、诊断及治疗
初步诊断：卵巢卵黄囊瘤可能。2018年6月6日行剖腹探查,术中见盆腔巨大包块（图2A）与乙状结肠、直肠、子宫后壁及右侧卵巢粘连,分离粘连后见子宫双侧附件外观正常,子宫直肠陷凹封闭,包块来源于后腹膜,予经腹盆腔巨大肿物切除术、小肠部分切除术、盆腔粘连松解术。术后病理结果提示镜下见异形细胞呈腺样、条索状或迷路样排列,可见Schiller-Duval（S-D）小体,腺样结构内的被覆上皮部分肥胖,部分扁平,核分裂易见,间质疏松、黏液样变性明显,并见嗜酸性小体。免疫组织化学染色：角蛋白（CK,+）,胎盘碱性磷酸酶（PLAP,+）,甲胎蛋白（+）,HCG（-）,CD30（-）,Oct3/4（-）,上皮膜抗原（EMA,-）,抑制素（inhibin,-）,波形蛋白（Vim,-）,细胞增殖抗原Ki67（40%+）,Gly-3（部分+）,见图2B。考虑卵黄囊瘤。术后予依托泊苷150 mg、卡铂900 mg、博来霉素15 mg（BEP方案）静脉化学治疗,共化学治疗6次。第3次化学治疗后（2018年8月6日）复查甲胎蛋白降至正常（图2C）,彩超未见明显异常肿物。随访1年至撰稿日未见肿瘤复发。
讨论
卵黄囊瘤是女性第二常见恶性生殖细胞肿瘤,而后腹膜卵黄囊瘤更为罕见,现存国内外文献均为病例报道[4]。由于后腹膜卵黄囊瘤发展于后腹膜,起病隐匿,没有明显的临床症状及体征,待肿瘤发展至一定大小时才能引发相关症状。绝大多数病例中,肿瘤侵犯血管、神经时引起如腹痛、腰痛、腹胀、腹水等症状,从而发现肿瘤。
血清甲胎蛋白升高是卵黄囊瘤的标志,有助于卵黄囊瘤的诊断。血清甲胎蛋白的连续测定对监测疾病发展和治疗反应有重要意义[1]。Talerman等最早于1980年提出血清甲胎蛋白升高可用于诊断卵黄囊瘤,同时可用于评估肿瘤恶性程度及复发。本例患者经手术及BEP方案化学治疗后,血清甲胎蛋白由10 341.2 μg/L降至正常,因而血清甲胎蛋白可作为后腹膜卵黄囊瘤的重要肿瘤标志物,并用于长期监测肿瘤复发及远处转移。术前影像学检查有助于标记卵黄囊瘤位置,但卵黄囊瘤缺乏特征性影像学表现。CT平扫可呈等密度或低密度,部分实性成分增强。MRI平扫可见囊性部分呈明显的长T1、T2信号,实性部分T1以等信号和低信号为主,T2呈高信号[5,6]。本例患者术前盆腔MRI提示卵巢来源恶性肿瘤,由于缺乏特征性影像学表现,与术中发现为后腹膜来源肿瘤不相符。病理学检查是诊断的金标准。卵黄囊瘤的常见的组织形态学构象包括特异性S-D小体微囊性结构、腺泡-腺管样结构、多囊状结构、黏液瘤样结构、实性团巢状结构、肝样型卵黄囊瘤、原始腺管样结构等,肿瘤细胞形态多样,异型性明显,核分裂像多见[7]。
卵黄囊瘤对化学治疗敏感度极高,术后辅助足量及规范的化学治疗有助改善预后。化学方案推荐铂类为主的联合化学治疗方案,常见的化学治疗方案有BEP方案和博莱霉素、顺铂、长春新碱（BVP方案）[10]。BEP方案毒性相对更低,主要不良反应有脱发、乏力、恶心及骨髓抑制。博来霉素主要不良反应为耳毒性,化学治疗过程中应注意监测患者听力情况。本例患者在术后进行BEP方案化学治疗6次,在第3次化学治疗后甲胎蛋白已降至正常,并在化学治疗前使用GnRH-a进一步保护卵巢功能。患者完成化学治疗后至撰稿日已随访1年,月经已恢复正常。因此,卵黄囊瘤对BEP化学治疗敏感度高,可作为术后治疗首选方案。
综上所述,起源于后腹膜的卵黄囊瘤极为罕见,影像学检查结合甲胎蛋白检测有助于卵黄囊瘤的诊断及预后评估,手术结合术后辅助化学治疗对卵黄囊瘤效果良好。