病例资料
一、病史及体格检查
患者女,68岁。因躯干、四肢皮疹伴瘙痒3年余于2019年9月5日就诊。患者3年前无明显诱因于躯干、四肢出现散在暗红斑,感剧烈瘙痒,红斑渐发展成中央消退边缘隆起的环形,表面覆薄鳞屑,在外院多次诊断为“体癣”,口服伊曲康唑及外用抗真菌药物治疗无效。1年前曾于我科进行2次皮肤病理活组织检查（活检）,病理表现分别提示“Sweet’s病”和“环状肉芽肿”,予口服糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后红斑消退,消退后遗留色素沉着和色素减退斑。2个月前停药后全身泛发环状红斑,感剧烈瘙痒。患者20余年前因异位妊娠曾输血。
皮肤专科检查：躯干、四肢散在大小不一的暗红斑,边界清楚,表面可见领圈样白色鳞屑,部分红斑边缘呈堤状隆起,躯干四肢见广泛网状色素沉着、色素减退斑、棕褐色鳞屑及毛囊角化性丘疹,见图1。全身浅表淋巴结未触及。
二、实验室及辅助检查
血常规、肝肾功能、凝血功能、自身免疫抗体、PPD皮试和皮疹真菌荧光染色镜检等均未见异常。头颅+胸部+全腹部CT及肠镜亦未见占位性病变。背部环形红斑组织病理示灶性棘层肥厚,棘细胞间及细胞内轻度水肿,真皮浅中层血管周、胶原束间密集单一核细胞浸润,核大深染,异型,部分细胞在基底细胞层、棘层2 ~ 3个成巢排列。真皮浅层可见脑回状淋巴细胞浸润,累及真皮基底层,并见个别Pautrier微脓肿,见图2。免疫组织化学（组化）显示脑回状淋巴细胞LCA、CD45RO、CD3和CD4阳性,少数大细胞CD30阳性,CD8、CD20、CD79α、CD68、CD1α和S-100均呈阴性,见图3。T细胞受体（TCR）基因重排克隆性检测示TCRB和TCRC阳性、TCRD阴性。
三、诊断及治疗
结合临床和病理诊断为MFⅠB期（T2N0M0）,予窄波紫外线照射、糖皮质激素软膏外用治疗1个月,皮疹无明显改善,继而予甲泼尼龙 20 mg/d,环孢素75 mg,每日2次,丙酸氟替卡松乳膏外用治疗,皮疹逐渐消退,糖皮质激素及环孢素逐渐减量,治疗2个月后患者全身红斑基本消退,遗留色素沉着和色素减退,已无瘙痒。随访1年皮疹无复发。
讨论
MF是原发性皮肤T细胞淋巴瘤的主要表现形式,具有区别于其他类型非霍奇金淋巴瘤的独特特征[3]。MF分为斑片期、斑块期和肿瘤期3个时期,自然病程长达数十年,皮损表现多样,早期病理特征不典型,因此常导致误诊[1]。本例患者为68岁老年女性,病程3年,皮损主要表现为多发暗红斑及色素异常,红斑边缘呈堤状隆起且有少量鳞屑,极似体癣,此类型皮疹较少见,目前国内外仅有2例报道MF患者表现为环状红斑,被误诊为体癣[4,5]。真菌学检查和抗真菌药物诊断性治疗均有助于排除“体癣”这一诊断。此外,此例MF还应与苔藓样药疹鉴别,后者也可表现为全身泛发的红斑,表面覆盖鳞屑,愈后遗留明显的色素沉着,但该患者无噻嗪类利尿药、ACEI、抗疟药、青霉胺、NSAID等相关用药史,且病理活检未发现嗜酸性粒细胞浸润,因此可排除[6]。
MF早期的病理特征不典型,在本院进行的前2次病理活检均未发现典型的MF病变,第3次皮肤病理活检后才在镜下观察到特征性的脑回状淋巴细胞浸润、亲表皮现象和Pautrier微脓肿。病理结果提示我们需进行免疫组化和TCR基因重排检测,免疫组化示LCA、CD45RO、CD3和CD4阳性,TCR基因重排示TCRB和TCRC阳性,结合临床表现,确诊为MF。根据1975年美国MF协作组制定的TMN分类标准,本例患者全身多发环状红斑、丘疹占体表面积≥10%,未扪及肿大浅表淋巴结,头颅+胸部+全腹部CT提示内脏未受累,考虑为ⅠB期（T2N0M0）。本例提示我们怀疑MF应多次取材行病理检查,并积极行免疫组化和TCR基因重排检测。
综上所述,临床中对于慢性环状红斑的患者,应考虑到MF的可能性,应多次、多部位行皮肤病理活检,并进行免疫组化及TCR重排检测,以避免MF的漏诊。