主动脉食管瘘（AEF）是一种少见但预后极其凶险的疾病,发病率约0.01% ~ 0.08%[1]。自1818年法国神经外科医师Dubrueil报道首例AEF后,1980年才出现首例救治成功的病例[2,3]。该病通常由各种食道和主动脉疾病引起,食道和主动脉之间出现异常通道,若处理不及时可引起严重感染和上消化道大出血,危及生命[4]。AEF最常见的病因有大动脉疾病手术、主动脉瘤、异物和胸部肿瘤,还有一些少见病因如创伤、结核等。我国报道以食管异物引发的AEF常见,而国外报道则以大动脉疾病手术和主动脉瘤导致的AEF为主。胸主动脉瘤所致的AEF常因诊断困难而被延误,多数病例直至急诊手术探查或死亡尸体解剖才被确诊。现将我院收治的1例胸主动脉瘤致AEF且合并纵隔感染的病例报告如下,并结合文献分析该病的诊治要点,以期提高救治的成功率。
病例资料
一、主诉及相关检查
患者男,74岁。因咳嗽咳痰1周、气促且意识不清2 h于2015年9月13日入我院。患者1周前开始出现发热,伴咳嗽、咳痰,无呕血、黑便,无吞咽困难。患者既往有高血压病史（具体不详）,吸烟50年,每日2包,家族史无特殊。9月13日的X线胸片检查示主动脉硬化、主动脉弓部可疑动脉瘤,行急诊CT检查时患者出现气促、意识不清,行紧急气管插管后完成CT检查,结果示降主动脉穿透性溃疡并假性动脉瘤形成,动脉瘤破裂,邻近气管及双侧主气管受压,管腔变窄（图1A）。
二、行主动脉支架植入术
9月13日于急诊对患者实施主动脉支架植入术（主动脉覆膜支架植入术）,术中血管造影示降主动脉瘤破裂、破口距左锁骨下动脉开口约10 mm,术中植入34 mm×34 mm×200 mm带膜主动脉支架,复查血管造影显示无名动脉及左颈总动脉显影良好,左锁骨下动脉部分显影,未见内漏。术后严格控制血压,同时给予抗感染（头孢哌酮钠舒巴坦钠,6 g/d）、禁食、营养支持[脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液,1440 ml/d]等治疗,患者病情稳定。9月29日胸部CT增强扫描示主动脉支架植入术后,与术前CT检查结果比较,支架位置正常,未见造影剂外渗,主动脉内下至纵隔上方积血包裹,内见气体,需注意食管纵隔瘘（图1B）。
三、发生AEF
9月30日患者出现发热,最高体温38.6℃,当日急诊胃镜检查示食管距门齿25 cm左前壁可见瘘口,大小约20 mm×20 mm,可见脓液流出,考虑AEF（图1C）。评估患者短时间内难以耐受二次手术,遂对食管瘘行保守治疗,10月2日行胃镜下胃造瘘术。术后给予抗感染（头孢哌酮钠舒巴坦钠,6 g/d）、造瘘管饮食（肠内营养混悬液,1000 ml/d）等处理,患者体温逐渐降至正常,病情稳定后于10月22日带胃造瘘管出院。
四、转归
10月29日患者出现腹痛、腹胀、疲倦、心悸、出汗,排2次黑便,胃造瘘管内引出暗红色积血约300 ml,遂再次急入我院,急诊胃镜检查示食管前壁瘘口,约30 mm×40 mm,瘘口下缘有活动性出血,于胃镜下无法止血（图1D）。胃镜检查过程中患者出现意识不清、血压下降,立即行气管插管收入ICU治疗。同时急诊行主动脉造影术,术中见支架位置良好,未见造影剂外渗,排除原主动脉瘤出血。当日再次行胃镜检查,胃镜下见食管瘘口处活动性出血,多次试行镜下止血均未成功,改用三腔二囊管局部压迫,患者仍有反复消化道出血,最终因失血性休克于11月5日死亡,最终诊断为：上消化道大出血,AEF,纵隔感染,胸主动脉瘤破裂（主动脉支架植入术后）。
讨论
AEF典型的临床表现为Chiair三联征,即胸骨后疼痛、前兆性出血和间歇期后致命性大出血。临床上约59%的患者表现为胸骨中段疼痛,65%有前兆性出血,45%有吞咽困难,45%有典型的Chiair三联征[10]。本例无典型的Chiair三联征,早期诊断是降低AEF病死率的关键,对于症状不典型者,接诊医师应拓宽思路,详细询问患者病史,仔细行体格检查,完善辅助检查,减少误诊漏诊。对于胸痛并呕血的患者,急诊行胸部CT增强扫描及血管重建是非常必要的,本例的CT增强扫描提示了需注意食管纵隔瘘。另外,对于上消化道出血的患者,在行胃镜检查时,若在中段食管前壁发现有局限性紫蓝色隆起性病变,根据解剖位置的特殊性,应考虑胸主动脉瘤外压食管可能[8]。
目前AEF的治疗无共识和指南可供参考,但临床学者们一致认为,AEF保守治疗病死率高,一旦高度怀疑AEF,应及时果断实施手术,有助于改善患者预后[11,12]。AEF的手术治疗方法有：对于主动脉,可行胸廓血管内主动脉修补术、采用覆膜支架的血管腔内修复术和瘘管修补;对于食管,可行食管切除术、食管支架植入术和瘘管修补[2]。传统的主动脉修补术、主动脉置换术等手术创伤较大,容易出现难以控制的大出血,AEF患者往往难以耐受大手术,病死率极高,随着腔内血管外科技术的迅速发展,微创的血管腔内修复术成为治疗AEF的主流方法,但尚缺乏对长期预后评估的相关研究[13]。本例患者确诊主动脉瘤时已处于休克状态,病情危急,行传统体外循环手术风险极大,因而采用主动脉覆膜支架植入术治疗,顺利封堵了主动脉瘤出血,为下一步治疗赢得时间。
除了应迅速有效地封堵主动脉破口、控制出血以外,还应积极控制纵隔感染,如不能控制感染可引起修复后主动脉或食管再次破裂。Takeno等[2]的综述显示,59例AEF术后死亡患者中,33例死于大出血、26例死于败血症,其认为AEF在本质上是由无菌的主动脉被消化道细菌感染所导致的疾病,并建议术后应使用一段时间强力广谱的抗生素治疗感染[2]。分析本例的死亡原因如下：主动脉瘤破入纵隔,大量积血是细菌良好的培养基,食管穿孔后消化道细菌进入积血,继而出现纵隔感染及发热,纵隔感染脓液未得到引流,加之主动脉支架压迫食管,导致支架植入6周、病情稳定后再次出现食管瘘口扩大及消化道出血,最终抢救无效死亡,教训极其深刻。针对纵隔血肿,在积极抗感染治疗的基础上,及时行外科手术引流是有效的治疗手段之一。国内有学者报道,4例食管异物并发AEF且有纵隔感染的患者接受主动脉覆膜支架腔内隔绝术联合胸腔镜纵隔引流术治疗后均治愈[14]。
综上所述,胸主动脉瘤致AEF较少见,临床医师遇到有AEF高危因素和典型症状者应及早诊断,对于不典型者,也应拓宽诊断思路,警惕AEF的可能,在行血管支架植入术后应注重广谱抗生素的应用,对于有纵隔感染的患者,应及时实施引流,积极治疗可有效降低病死率。