摘要: SLE合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)的发病机制复杂，与肺血管病变、肺动脉内皮细胞功能受损及血管活性物质改变、遗传和环境因素有关。其临床表现无特异性，诊断须同时符合SLE及PAH的诊断标准，右心导管检查直接测定肺动脉压力是诊断PAH的最佳方法。治疗上应首先治疗SLE，其次再对PAH进行规范性治疗。