摘要: 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)多见于儿童，成人IPH罕见，临床上极易误诊。该文报道1例成人IPH患者的诊治经过。该例患者有咯血症状，结合实验室检查及影像学检查可明确肺泡出血，且可排除继发性因素所致肺泡出血，支气管及肺泡活组织检查示肺泡内出血，肺泡和间质内可见红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，最终诊断为IPH，给予糖皮质激素治疗后患者咯血症状明显好转，复查X线胸片提示肺部渗出明显吸收。该例诊治提示肺病理活组织检查及排他性诊断是诊断IPH的关键，IPH治疗首选糖皮质激素。