儿童多系统炎症综合征（MIS-C）于2020年4月由英国儿科医师首次报道,是一种与严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染相关、可引起多系统损害的疾病,其表现与其他儿童炎症综合征的临床特征有重叠,包括川崎病、中毒性休克综合征和巨噬细胞激活综合征等。MIS-C的发展与SARS-CoV-2感染密切相关,在大多数情况下,可以认为是继发于病毒感染后的异常免疫反应,类似于成人感染SARS-CoV-2数日后出现的症状。目前用于诊断MIS-C的标准很可能过于宽泛,这意味着或会纳入患有不同疾病的患儿。该病好发于较大年龄儿童,这与川崎病多见于5岁以下儿童有明显的不同。MIS-C主要表现为持续高热、明显的消化道症状、血流动力学不稳定、心肌炎及炎症指标升高等。由于MIS-C的发病机制尚未清楚,目前采用不同的治疗手段,虽尚无特异性的治疗方法,但整体预后良好。目前仍需要进行大量的研究来提高临床医师对MIS-C的认识水平,明确其对儿童健康的真正影响,并阐明最佳的诊断和治疗方法以及真正的预后。
步态分析在神经病学领域有着迫切的应用现实需求,也面临着推广应用的巨大挑战与机遇。近年来随着步态分析系统硬件和软件技术的进步,技术节点上的难关被一一突破,神经病学定量步态分析系统也随之建立,有助于明确步态分析潜在机制与疾病进展之间的联系,以提高步态测量方法在临床及试验中的实用性和精确性。为进一步成功实现步态分析技术的临床转化,为其在神经病学领域的应用打下基础,该文对步态分析在神经病学中的临床研究新进展进行综述。
术后认知功能障碍是麻醉和手术后的常见并发症之一,其不仅影响患者生活质量,更给患者家庭和社会带来负担。自20多年前食欲素被发现以来,大量的研究已经积累了具体的证据,表明食欲素可以通过影响不同脑区在调节认知功能中起关键作用,但其具体机制尚未清晰。该文对近年来食欲素影响认知功能的机制研究进行综述,为未来食欲素预防及改善认知功能的具体研究提供参考。
肠道菌群是作为维持器官微环境的重要调节剂,由肠道-重要器官轴发挥作用。多项研究表明,肠道菌群及其代谢产物可有效预防和治疗呼吸系统疾病。然而,由于儿童肠道菌群的组成与成年人不同,并且其免疫系统正处于发育过程中,因此关于儿童肠道菌群与呼吸道感染之间相互作用的研究仍然很少。该文从“肺-肠轴”角度介绍了呼吸道感染儿童肠道菌群的变化,并分析了儿童肠道菌群与免疫功能和呼吸道感染之间的相关性,期望能为临床从肠道菌群入手治疗儿童呼吸道感染提供参考。
目的 通过建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）体外脱髓鞘模型探讨MOGAD的发病机制并筛选疾病治疗药物。方法 采用基于转染细胞的亲和层析方法纯化患者来源的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体（MOG-IgG）。基于大鼠小脑切片和神经元-少突胶质细胞共培养的髓鞘模型,通过MOG-IgG和补体共同作用建立MOGAD体外脱髓鞘模型,将髓鞘碱性蛋白（MBP）的表达量及与神经微丝蛋白（NF）共定位情况作为评估髓鞘形成和损伤的指标。分析多发性硬化促髓鞘再生药物在该模型中的髓鞘修复作用。结果 应用转染细胞的亲和层析方法可获得高特异MOG-IgG。经抗体补体作用后,MOG-IgG组MBP表达水平降低（P = 0.003）,MBP-NF共定位程度降低（P < 0.001）。经药物作用后,氯马斯汀组和多潘立酮组MBP表达水平上升（P = 0.030,P = 0.001）,MBP-NF共定位程度增加（P均< 0.001）。结论 应用该法获得患者来源的高特异MOG-IgG在补体的参与下直接介导髓鞘损伤。氯马斯汀和多潘立酮在MOGAD体外脱髓鞘模型中能促进髓鞘再生。
目的 分析中国鲁西南地区吉兰-巴雷综合征（GBS）患者急性期疼痛的发生率及其与GBS临床特征、临床分型及抗神经节苷脂抗体的关系,探讨GBS急性期疼痛的临床意义。方法 纳入226例GBS患者,收集其临床资料,并进行为期1年的随访,比较伴与不伴急性期疼痛患者的临床特征、临床分型及抗神经节苷脂抗体等方面的差异。结果 226例GBS患者中男121例、女105例,19.9%（45/226）伴有急性期疼痛,46.5%（105/226）有前驱感染史,82.7%（187/226）存在肢体无力,51.8%（117/226）存在感觉障碍,73.2%（145/198）腰椎穿刺结果显示有脑脊液蛋白-细胞分离现象,46.8%（96/205）抗神经节苷脂抗体IgG阳性。44.7%（101/226）患者为经典型（运动-感觉）GBS,39.4%（89/226）为纯运动型GBS。伴有急性期疼痛患者上呼吸道感染者的比例低于不伴疼痛者（P = 0.029）,在临床特征、临床分型和抗神经节苷脂抗体阳性率方面两者无差异（P均> 0.05）。结论 除了上呼吸道感染方面,伴有急性期疼痛的GBS患者在临床特征和预后方面与不伴疼痛者无差异,建议对GBS的类型、分级作进一步细化研究。
目的 以基于ESR的28个关节疾病活动度评分（DAS28ESR）为标准,建立基于CRP的28个关节疾病活动度评分（DAS28CRP）到DAS28ESR的换算方程,并推导DAS28CRP的阈值。方法 选择于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科就诊且同时测量DAS28ESR和DAS28CRP的患者。患者被随机分至训练集（70%）和验证集（30%）中。采用加权Robust回归建立DAS28CRP到DAS28ESR的换算方程,利用Wilcoxon 符号秩检验比较转换值和实际值差异,采用kappa值评估疾病活动度分类一致性。结果 共纳入955例患者。换算方程为DAS28ESR1 = 1.06×DAS28CRP + 0.4275。根据换算方程,DAS28CRP相应的阈值为2.05、2.61和4.40。经过换算后,DAS28ESR转换值与实际值比较差异无统计学意义（P > 0.05）,且kappa值由0.54提升至0.78。结论 成功建立从DAS28CRP到DAS28ESR的换算方程,这有助于不同研究间的比较,所推导出的DAS28CRP阈值有助于提高其与DAS28ESR在疾病活动度评估方面的一致性。
目的 探讨3种不同机制抗抑郁药对海马星形胶质细胞缝隙连接蛋白和通道功能的影响。方法 CCK-8实验检测不同机制抗抑郁药对海马星形胶质细胞的细胞毒性,采用蛋白免疫印迹法和细胞接种荧光示踪法测定3种不同机制抗抑郁药对由缝隙连接蛋白43（Cx43）组成的通道功能和Cx43蛋白表达的影响。结果 CCK-8实验显示,25.00 µmol/L氟西汀、0.10 µmol/L阿米替林和0.20 nmol/L文拉法辛对海马星形胶质细胞无细胞毒性（P均> 0.05）; 25.00 µmol/L氟西汀、0.10 µmol/L阿米替林和0.20 nmol/L文拉法辛能抑制海马星形胶质细胞缝隙连接的荧光传递功能（P均< 0.05）,但3种抗抑郁药均不影响海马星形胶质细胞Cx43蛋白的表达（P均> 0.05）。结论 抗抑郁药能够显著降低海马星形胶质细胞Cx43组成的通道功能。
目的 探讨大鼠心脏减负荷模型的制作要点,为心力衰竭患者使用左心室辅助装置恢复机制提供实用模型。方法 同系29只Lewis成年大鼠,通过结扎冠状动脉前降支形成缺血性心肌病,用UCG筛选符合心力衰竭条件的大鼠。将24只心力衰竭大鼠随机分为2组：减负荷组（n = 14）与心衰组（n = 10）。心衰组不进行心脏移植。减负荷组对心力衰竭大鼠心脏作为供体异位移植于受体腹部下腔静脉及腹主动脉,形成左心室减负荷模型。另设空白对照组（n = 8）,这些大鼠仅仅接受开胸手术,而不实施冠状动脉前降支的结扎,其它处理方式同以上2组。实施心脏移植2周后,分别对3组小鼠进行检测。检测指标包括测量左室舒张末压、最大压力上升速率（+dp/dtmax）及左室收缩压,并作心脏病理切片检测组织学改变。结果 缺血性心肌病心力衰竭动物模型成功率为 82.76 %（24/29）,心力衰竭大鼠进行心脏减负荷后的存活率是 71.43%（10/14）。与心衰组相比,减负荷组左心室发展压升高（47.85±0.94 vs. 35.94±0.95,F = 250.993,P < 0.05）,左心室+dp/dtmax升高（1177.85±61.03 vs. 841.64±40.26,F = 942.304,P < 0.05）。结论 利用大鼠作为实验动物,通过先制作心肌梗死心力衰竭模型,再对其进行异位心脏移植,可作为经济、可重复的心室减负荷模型。
目的 探讨18F-氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT的代谢参数及临床指标在弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中期评估及预后预测中的意义。方法 收集194例DLBCL患者临床资料,记录患者的中期评估结果,比较不同临床指标[β2 -微球蛋白（β2-MG）、双表达、三表达、Ann Arbor分期、淋巴瘤国际预后评分 （IPI）、多维尔5分法（D5PS）评分]和18F-FDG PET/CT代谢参数[最大标准化摄取值（SUVmax）、病灶累及部位SUVmax的总和（SUVmaxsum）、平均标准化摄取值（SUVmean）和SUVmax下降幅度（△SUVmax）]中达完全缓解（CR）者所占比例的差异,应用Cox回归和Kaplan-Meier生存分析法分析18F-FDG PET/CT代谢参数及临床指标对DCBCL患者2年无进展生存期（PFS）的影响,并对SUVmax与β2-MG、Ann Arbor分期和IPI评分进行相关性分析。结果 β2-MG > 2.3 mg/L、Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期、IPI > 2分、SUVmax > 17.00和SUVmaxsum > 38.60者达CR的比例较低;疗效达CR者△SUVmax大于未达CR者（P均 < 0.05）。Cox单因素分析显示,β2-MG、Ann Arbor分期、IPI评分、双表达、三表达、SUVmaxsum及D5PS评分均与DLBCL患者2年PFS有关（P均 < 0.05）;多因素分析显示,Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期（HR = 4.486,P = 0.001）为DLBCL患者2年PFS的独立危险因素,D5PS 评分1~3分（HR = 0.256,P < 0.001）为DLBCL患者2年PFS的独立保护因素。Spearman秩相关分析显示,SUVmax与β2-MG（rs = 0.348,P = 0.001）、Ann Arbor分期（rs = 0.236,P = 0.022）和IPI评分（rs = 0.305,P = 0.003）均有关。结论 18F-FDG PET/CT的代谢参数与临床指标相关,Ann Arbor分期和D5PS可作为DLBCL患者预后的参考指标。
目的 探讨肺泡灌洗液半乳甘露聚糖（BALF-GM）联合曲霉IgG、IgM抗体检测在慢性肺曲霉病（CPA）中的诊断价值。方法 将确诊为CPA的88例患者作为研究组,疑似CPA经确诊后排除的64例患者作为对照组。回顾性分析所有患者的BALF-GM、曲霉IgG及IgM抗体水平,采用受试者工作特征（ROC）曲线分析各检测方法BALF-GM、曲霉IgG、IgM及其联合检测对CPA的诊断价值。结果 BALF-GM诊断CPA价值较高,曲霉IgG、IgM等指标及其联合检测的诊断价值较低,BALF-GM联合曲霉IgG/IgM检测灵敏度有明显提高,但特异度下降。研究组BALF-GM、曲霉IgG、IgM含量均高于对照组,2组比较差异均有统计学意义（P均< 0.05）;2组BALF-GM、曲霉IgG、IgM及联合检测阳性率比较差异均有统计学意义（P均< 0.05）。ROC曲线分析显示BALF-GM诊断CPA、BALF-GM+曲霉IgG/IgM联合诊断CPA的曲线下面积均较高,灵敏度、特异度高,曲霉IgG、IgM及IgG/IgM联合检测的诊断价值均较低。结论 BALF-GM诊断CPA具有较高的灵敏度和特异度;BALF-GM联合曲霉IgG/IgM检测可提高其诊断灵敏度,但特异度会显著降低,因此需结合BALF-GM单独检测的高特异度来尽量降低假阴性的发生。
目的 观察英夫利西单抗（IFX）组合方案对广泛病变型克罗恩病（CD）患者的炎症指标及肠黏膜愈合的影响。方法 采用中山大学孙逸仙纪念医院的内镜分级评价标准及肠黏膜愈合标准,回顾性分析160例广泛病变型CD患者[IFX组合方案治疗组（98例）、传统药物治疗组（62例）]的炎症指标及肠黏膜愈合资料。结果 IFX组合方案治疗组在第2次治疗前,CRP、ESR、IL-6迅速下降,血清TNF-α升高（P均< 0.05）。IFX组合方案治疗组中,治疗达12次患者的结肠黏膜愈合率与小于12次的患者比较差异有统计学意义（P < 0.05）。IFX组合方案治疗组内镜下总有效率（80.3%,57/71）较传统药物治疗组（64.5%,40/62）患者高（P = 0.041）。结论 应用IFX组合方案可使患者血清TNF-α水平明显升高,但不影响肠黏膜的愈合。IFX组合方案较传统药物治疗组更可促进结肠黏膜愈合。
目的 探讨多发性内分泌腺瘤1型（MEN1）的妊娠期临床特点和管理策略。方法 收集1例MEN1先证者的性别、年龄、详细病史、临床症状、体征、实验室检查、影像学检查和病理学检查数据,并收集该MEN1家系中20名成员的人口学特征、临床特征和辅助检查。为回顾MEN1妊娠期病例,以“Multiple Endocrine Neoplasia Type 1”和“Pregnant”为关键词在PubMed搜索,以“多发性内分泌腺瘤病”和“妊娠”在万方数据知识服务平台搜索。结果 本例MEN1先证者以垂体微腺瘤（溢乳、催乳素升高）、胰腺内分泌肿瘤（低血糖）及甲状旁腺腺瘤（无症状、甲状旁腺素和血钙升高）为主要临床表现。基因分析证实MEN1基因9号外显子（CGA>TGA,Arg415Term）突变为先证者致病基因。先证者的父亲和女儿携带该致病基因并有甲状旁腺功能亢进。先证者在药物治疗垂体微腺瘤和手术治疗胰腺内分泌肿瘤、甲状旁腺腺瘤后顺利妊娠并成功分娩1名女婴,其间无再次出现溢乳和低血糖发作,血PTH和血钙水平稳定,胎儿生长发育正常。共检索到相关英文病例报道7例,中文病例1例。总结既往文献报道的8例MEN1妊娠期病例,所有MEN1患者均于育龄期起病。甲状旁腺、胰腺和垂体是最常出现临床症状的内分泌腺体,多数患者存在家族史和相应的MEN1基因突变,其中7例患者在严密病情监测和治疗下成功分娩。结论 临床医师对妊娠期MEN1患者的积极检测和诊疗,将有助于改善MEN1患者及其子代的预后。
子宫肌瘤是最常见的子宫良性肿瘤,多见于30~50岁的女性,在青少年中较为少见。该文报道了1例16岁青少年女性复发性黏膜下子宫肌瘤的诊治经过,患者因异常子宫出血行宫腔镜下子宫肌瘤切除术,术后未规律随访,患者于术后18个月再次因异常子宫出血入院,经阴道超声检查见宫腔5.2 cm×4.6 cm×3.8 cm占位,再次行宫腔镜下子宫肌瘤部分切除术,术后病理活组织检查提示为黏膜下子宫肌瘤。该病例的诊治经过提示,在青少年子宫肌瘤复发的诊治过程中,需与肌瘤肉瘤变鉴别,同时需尽可能保留患者生育能力,重视术后随访。
